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先天性心疾患

心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、ファロ-四徴症、動脈管開存症、大動脈縮狭窄症、大動脈離断症、総動脈幹症、両大血管右室起始症、肺動脈狭窄症、肺動脈閉鎖症、房室中隔欠損症、エプスタイン奇形、三尖弁閉鎖症(狭窄症)、僧帽弁閉鎖症(狭窄症)、単心室症、完全大血管転位症、修正大血管転位症、総肺動脈還流異常症、部分肺動脈還流異常症、左心低形成症など多岐に及びます。

「先天性心疾患」とは、生まれつき心臓や血管の形態が正常とは違ったり、心臓の壁に穴が空いていたりする病気を指します。「先天性」とは「生まれつき」という意味で使います。日本では約100人に1人の割合で先天性心疾患を持って生れます。先天性心疾患は大きくふたつに分けることができます。約70%を占める「非チアノーゼ性心疾患」と約30%の「チアノーゼ性心疾患」です。チアノーゼとは、顔色や体の色が悪く、特に唇や指先が紫色になることを指します。先天性心疾患では、肺を通過する前の酸素化されていない静脈血が体の血管(動脈)に流れ込むことで起こります。
「非チアノーゼ性心疾患」の代表が心室中隔欠損症と心房中隔欠損症です。いわゆる心臓の壁に穴が開いている病気で、先天性心疾患の約半分近くを占めます。人工心肺を使用して心臓を止めている間に穴を塞ぐ手術を行います。心臓が止まっても人工心肺により全身に酸素化された血液を送りっているので、安全に手術を行うことができます。
「チアノーゼ性心疾患」の代表はファロー四徴症です。心臓に穴が開いているだけでなく、肺動脈や心臓の中に狭いところがあり、総合的な治療を必要とします。こちらも人工心肺を使用して根治手術を行います。また正常ではふたつある心臓の部屋(心室)がひとつしかない単心室症も、チアノーゼ性心疾患に入ります。チアノーゼが無くなるまでに新生児期、乳児期、幼児期に最低3回の手術が必要になります。
一般的に「非チアノーゼ性心疾患」と比べて「チアノーゼ性心疾患」の方がより心臓の形が正常と異なることが多く重症と言えます。
心房中隔欠損症に対する新たな試み
紙谷教授を中心に低侵襲心臓手術(MICS)を疾患、症例を選んで推し進めています。心房中隔欠損症では通常胸骨正中切開でアプローチするのが一般的です(図1)。我々は成人例では頚部、鼠径部、乳房下の3カ所の小切開で手術を行っています(図2)。何とか小児でもMICSが出来ないかと考え、胸骨部分切開アプローチをはじめました(図3)。

図1

図1

図2

図2

図3

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成人先天性心疾患症例も増えてきています。最近は50年前に札幌医大の和田二郎教授の施行した患者さんの再手術を経験しました。和田二郎教授は日本で初めて心臓移植を執刀した有名な教授です。

新生児先天性心疾患症例に対する手術も多くのスタッフの協力のもと開始しています。

毎週水曜日が心臓大血管外科の先天性心疾患外来日です。先天性心疾患には特殊な病気がたくさんあり、重症度、手術方法、手術時期も多岐にわたります。心臓血管外科医のみならず、産婦人科医、新生児科医、小児循環器医、麻酔科医、人工心肺技師、看護師などの専門スタッフとの密な連携により安全かつ迅速に治療に当たらせて頂きます。セカンドオピニオンなどを含めお気軽にご相談ください。